TUMORES DE LA GLANDULA PINEAL

Anatomía

Anatomía

 

Al igual que en el tema anterior, comenzaremos por hacer una breve revisión de la Anatomía de la Glándula y la Región Pineal.

La Glándula Pineal o Epífisis, es un órgano derivado del Techo del Diencéfalo, que se desarrolla durante el segundo mes de gestación.

La Glándula Pineal es de forma Cónica, mide aproximadamente, 10 por 5 mm y está ubicada en la parte posterior del Tercer Ventrículo, por debajo de la Tela Coroidea Superior, por arriba de la Comisura Blanca Posterior y de los Colículos Superiores.

Los Límites Anatómicos de la Región son:

a-    Hacia Adelante, se encuentra la pared posterior del III Ventrículo.

b-    Hacia Atrás, encontramos el Esplenio del Cuerpo Calloso, el ápice de la hendidura del Tentorio (Unión Falco-Tentorial). El Vermis superior cierra la región.

c-    Hacia Arriba, podemos encontrar el Esplenio del Cuerpo Calloso, que está adherido al Fornix, cuyos pilares posteriores al separarse delimitan un triángulo en el que pasa la Tela Coroidea Superior, tendida por encima del tercer Ventrículo.

d-    Hacia Abajo, se encuentra la Lámina Tectal con los cuatro Colículos.

e-    Lateralmente, la extremidad posterior de los Tálamos o Pulvinar, recubre los Colículos, rodeando la Región.

La Glándula Pineal funciona como un transductor neuroendocrino, que sincroniza la liberación hormonal con las fases de luz-oscuridad.

La Glándula Pineal elabora secreciones proteicas, catecolaminas y sobre todo la Melatonina. 

La secreción de Melatonina sigue un ritmo circadiano, con niveles plasmáticas muy bajos en el día, que suben al principio de la noche, para alcanzar su nivel máximo entre la una y las cuatro de la mañana.

El principal sitio de acción de la Melatonina es el Hipotálamo.

Por intermedio de la Melatonina, la Glándula Pineal, juega un papel esencial en el control de los ritmos biológicos y en la adaptación del individuo a las condiciones de su entorno.

 

ANATOMIA PATOLOGICA

Tumor de la Glándula Pineal.

Tumor de la Glándula Pineal.

A consecuencia de la variabilidad Histológica, de los distintos componentes de la Región Pineal, existe una amplia representación de tumores que pueden desarrollarse en esta región.

La Neoplasia de la Glándula Pineal, es un tipo de cáncer, que se origina en la Glándula Pineal, propiamente dicho, o muy cerca de la misma.

En la actualidad, no hay factores de riesgo o ambientales o de la dieta, asociados a neoplasias de la Glándula Pineal.

Los tumores de la Región Pineal constituyen del 1 al 1,5% de los procesos expansivos intracraneales de los adultos, aunque en la edad pediátrica la prevalencia se eleva hasta el 8%.

La incidencia de los Tumores Pineales es marcadamente mayor en hombres respecto a las mujeres, en una relación de 8 a 1. Esta mayor incidencia en hombres, se debe más a factores Hormonales que a factores Genéticos.

Los Tumores Pineales afectan, principalmente, a Adultos Jóvenes, aunque pueden ocurrir a cualquier edad.

Estos Procesos Neoplásicos, pueden ser clasificados en tres grandes grupos, atendiendo al Tipo Celular del que derivan: 

1-    Tumores Derivados de Células Germinales.

2-    Tumores Específicos de las Células del Parénquima Pineal.

3-    Tumores No Específicos del Parénquima Pineal.

La variante más frecuente, es el primer grupo, que representa del 40 al 50% de las lesiones en esta región, siendo el Germinoma el tipo histológico más común.

Además de los tumores, pueden encontrarse en esta región, otros procesos como Quistes no Neoplásicos y lesiones vasculares.

 

1-    TUMORES GERMINALES

Los Tumores Germinales primarios, del Sistema Nervioso Central, se pueden encontrar en la Región Supraselar y en la Región Epifisaria

En la región Epifisaria, los Tumores Germinales, constituyen el grupo neoplásico más frecuente, llegando a constituir el 50% de todos los tumores de esta región.

Germinoma.

Germinoma.

Los Tumores Germinales son considerados como tumores de niños y de adolescentes (varones).

Se mencionan 6 tipos Histológicos de Tumores Germinales, dependiendo de los diferentes estadios del desarrollo embrionario, de malignidad creciente:

1-    Teratoma Maduro o Benigno.

2-    Germinoma.

3-    Teratoma Inmaduro o Maligno.

4-    Carcinoma Embrionario.

5-    Tumor del Seno Endodermico.

6-    Coriocarcinoma.

 

2-    TUMORES ESPECÍFICOS DEL PARENQUIMA PINEAL

Los tumores que se desarrollan a nivel de los Pinealocitos constituyen, aproximadamente el 20% de los tumores de la Glándula Pineal, su incidencia es igual para hombres y mujeres. 

Estos Tumores se dividen en 2 grupos:

a)    Pinealocitomas.

b)   Pinealoblastomas.

La clasificación de Rubinstein, que se basa en la potencialidad de los Pinealocitos de diferenciarse en un sentido Glial o Neuronal, los divide de la siguiente manera:

1-    Pinealocitomas.

a)    Pinealocitomas Puros (Malignos).

b)    Pinealocitomas con Diferenciación Astrocitaria (Benignos o Malignos).

c)    Pinealocitoma con Diferenciación Neuronal y Astrocitaria (Benignos).

d)    Pinealocitoma con Diferenciación Neuronal Exclusiva (Benignos).

 

2-    Pinealoblastomas (Malignos).

Pinealoblastoma.

Pinealoblastoma.

a)    Pinealoblastomas Puros.

b)    Pinealoblastomas con Diferenciación Pinealocitaria.

c)    Pinealoblastoma con Diferenciación de tipo Retinoblastomatoso.

 

3-    TUMORES NO ESPECIFICOS DEL PARENQUIMA PINEAL

Estos Tumores constituyen el 30% de todos los Tumores de la Región Pineal y se presentan con una incidencia igual en hombres y mujeres.

Esencialmente se  trata de Gliomas de la Región Pineal, en la mayoría de los casos son Gliomas de bajo grado, pero ocasionalmente se pueden observar Glioblastomas, Ependimomas, Oligodendrogliomas y Papilomas de los Plexos Coroideos.

De manera excepcional, se pueden encontrar en la Región Pineal, otro tipo de Tumores como Meningiomas, Hemangiopericitomas, Hemangiomas, Tumores Melánicos y Metástasis.

 

PROCESOS EXPANSIVOS NO TUMORALES

Aquí podemos encontrar padecimientos Malformativos, Inflamatorios y Vasculares.

Quiste de la Región Pineal.

Quiste de la Región Pineal.

En primera instancia mencionaremos los Quistes: Gliales, Dermoides y  Epidermoides.

En segundo lugar mencionamos a los padecimientos Inflamatorios como la Tuberculosis y Sarcoidosis.

Por último las Malformaciones Vasculares como los Angiomas, Malformaciones Arterio-Venosas y Aneurismas de la Gran Vena de Galeno.

MANIFESTACIONES CLINICAS

Las manifestaciones clínicas de los Tumores de la Región Pineal, por lo general son progresivas y relativamente rápidas, con un promedio de 4 meses entre el aparecimiento de los primeros síntomas y el diagnóstico definitivo.

Un cuadro clínico súbito, secundario a una hemorragia intratumoral (Apoplejía Pineal) o a nivel de los espacios subaracnoideos, es sumamente raro y es característico de los Coriocarcinomas.

Las manifestaciones clínicas varían según el grado de invasión de las estructuras adyacentes.

Los Tumores Pineales pueden presentar 5 tipos de manifestaciones clínicas:

1-    Hipertensión Intracraneal por Hidrocefalia.

2-    Manifestaciones Neurooftalmológicas.

3-    Manifestaciones Neuroendocrinas.

4-    Manifestaciones Neurológicas.

5-    Manifestaciones debidas a Metástasis.

 

1-    HIPERTENSION INTRACRANEAL POR HIDROCEFALIA. 

Hidrocefalia por Tumor Pineal.

Hidrocefalia por Tumor Pineal.

La Hipertensión Intracraneal por Hidrocefalia secundaria a la compresión del Acueducto de Silvio, es la que se presenta de manera más temprana y más frecuentemente de todas las manifestaciones clínicas, particularmente en los niños en un 85% de los casos.

 

2-    MANIFESTACIONES NEUROOFTALMOLOGICAS.

Las manifestaciones Neurooftalmológicas están en íntima relación con la compresión de los Colículos superiores y en la Región Pretectal.

Síndrome de Parinaud.

Síndrome de Parinaud.

El Síndrome de Parinaud (parálisis de los movimientos verticales de los ojos), se encuentra en el 50% de los casos.

La parálisis de convergencia y el nistagmo aislado o asociado al Síndrome de Parinaud, son poco frecuentes.

Las parálisis oculomotoras del III o del VI par craneal, están mucho más asociadas a la Hipertensión Intracraneal y muy rara vez por causa de la invasión de los núcleos Mesencefálicos.

La afectación de los Campos Visuales es sumamente rara, y cuando se presenta, se explica por el compromiso de las Radiaciones Ópticas.

 

3-    MANIFESTACIONES NEUROENDOCRINAS.

Las manifestaciones Neuroendocrinas, están presentes de manera muy frecuente y se debe realizar una valoración endocrinológica preparatoria.

Las más importantes alteraciones endocrinológicas pueden ser:

a)    Diabetes Insípida, por extensión del tumor a la región Hipotálamo-Hipofisaria, lo que constituye el 15% de los casos.

Pubertad Precoz.

Pubertad Precoz.

b)    Pubertad Precoz, debido al aumento de la Gonadotropina Coriónica Humana beta (β HCG), que es más específica del Coriocarcinoma, que constituye el 7% de los casos.

c)    Insuficiencia Adenohipofisaria Clínica o solamente Biológica.

d)    Transtornos de la Termorregulación.

e)    Transtorno el Comportamiento Alimenticio.

f)     Transtorno del Sueño por sufrimiento Diencefálico.

Es muy importante saber que la asociación de alteraciones Neuroendocrinológicas y Neurooftalmológicas, es muy característico de una lesión Pineal.

                                                                                         

4-    MANIFESTACIONES NEUROLOGICAS. 

Las manifestaciones Neurológicas son muy variadas, dentro de las que podemos mencionar:

a)    Signos Cerebelo-Vestibulares, por compresión del Cerebelo (20%).

b)   Signos Piramidales, por compromiso de la Capsula Interna (10%).

c)    Problemas Psiquiátricos.

d)   Transtornos Sensitivos, por compromiso Talámico.

e)    Alteraciones de la Memoria, por compromiso del Fórnix.

f)     Síndrome Extrapiramidal, por compromiso de los Núcleos de la Base.

g)   Crisis Convulsivas.

h)   Problemas Auditivos, por compresión de los Colículos Inferiores.

  

5-    MANIFESTACIONES DEBIDAS A METASTASIS. 

Las manifestaciones clínicas relacionadas con las Metástasis Locales o Regionales (diseminación a través  de la circulación del LCR), son relativamente frecuentes (10 a 30% de los casos), pero más comúnmente son latentes.

Todas las formas malignas, particularmente de los Tumores Germinales, son susceptibles de diseminarse y por lo tanto, se debe realizar un rastreo, primordialmente a nivel raquídeo, mediante Resonancia Magnética.

ESTUDIOS RADIOLÓGICOS.

Para realizar un adecuado diagnóstico, es necesario ayudarnos de imágenes, para lo cual, podemos utilizar las placas simples de Cráneo, el TAC Cerebral, la Resonancia Magnética y la Arteriografía Cerebral.

a)    PLACAS SIMPLES DE CRANEO. 

Las placas simples de Cráneo, en muchas ocasiones, nos permiten observar calcificaciones en la región Pineal, lo que nos debe motivar a buscar tumores de esta Zona, pero debemos tener muy claro, que las placas simples de cráneo, pierden valor diagnóstico con la edad, debido a que podemos encontrar calcificaciones fisiológicas en un 2%, incluso, antes de los 10 años de edad y de un 70% después de los 70 años.

 

b)   TAC CEREBRAL.

El TAC Cerebral debe realizarse sin y con material de contraste, ya que nos permite establecer el diagnóstico de lesiones del área Pineal.

Se puede observar una lesión primariamente hiperdensa, con captación variable, pero más o menos homogénea del material de contraste, de límites regulares.

La búsqueda de hidrocefalia, de una metástasis o de una segunda localización del tumor (Teratomas), debe de realizarse de manera sistemática.

 

c)    RESONANCIA MAGNETICA.

Resonancia Magnética.

Resonancia Magnética.

La Resonancia Magnética, nos da precisiones anatómicas sobre la localización y extensión de la lesión a estructuras circunvecinas, lo que es muy importante para el procedimiento quirúrgico y su mejor abordaje.

d)   ARTERIOGRAFIA CEREBRAL.

Para muchos colegas Neurocirujanos, este estudio ya ha sido reemplazado por la Angiorresonancia Magnética.

Ejemplo de Arteriografía.

Ejemplo de Arteriografía.

Sin embargo, la Arteriografía sigue siendo útil, si se quiere realizar una biopsia estereotáctica o cuando se sospecha un Meningioma o todavía más, una Angioma o un Aneurisma de la Ámpula de Galeno.

 

EVALUACION BIOLOGICA 

La Evaluación Biológica de los pacientes con Tumores Pineales, se realiza a través de Marcadores Tumorales y del Estudio Citológico del Líquido Cefalorraquídeo. 

a)    MARCADORES TUMORALES.

1-    MARCADORES DERIVADOS DE LA CELULA GERMINAL.

La medición de los Marcadores Tumorales en sangre y LCR por Radioinmunología y en el tejido tumoral por Inmunohistoquímica, es absolutamente indispensable, desde el punto de vista Diagnóstico como del Evolutivo.

Existen 3 tipos de marcadores:

  • La Sub unidad beta de la Gonadotropina Corionica Humana (β HCG), que es más específica del Coriocarcinoma.
  • La Alfa Feto Proteína, de los Tumores del Seno Endodermico.
  • La Fosfatasa Alcalina Placentaria, del Germinoma.

Hay que tener en cuenta que la correlación con los tumores antes mencionados, es relativa, ya que son frecuentes las formas Mixtas, con contingente tisular.

 

2-    MARCADORES DE LOS TUMORES ESPECÍFICOS DEL PARENQUIMA PINEAL.

 Estos marcadores, todavía están en investigación.

Los niveles de Melatonina en sangre y LCR han sido muy variables y poco específicos. 

A nivel tisular, se debe buscar la enzima de síntesis de la Melatonina (Hidroxindol-o-metiltransferasa).

La búsqueda de los Niveles de Antígeno S (Antígeno que se encuentra presente en la Retina y en la Glándula Pineal). 

 

b)   ESTUDIO CITOLOGICO DEL LCR.

Estudio de LCR.

Estudio de LCR.

La identificación de las células tumorales en el LCR es muy importante, ya que en la gran mayoría de los casos hay una correlación positiva entre la citología y la diseminación tumoral al espacio subaracnoideo.

 

TRATAMIENTO DE LOS TUMORES DE LA GLANDULA PINEAL.

1-    TRATAMIENTO QUIRURGICO.

El tratamiento quirúrgico de los Tumores de la Glándula Pineal es el principal método terapéutico.

Desde la primera tentativa de exéresis de un tumor Pineal, realizado por Horsley en 1905, se han descrito múltiples técnicas de abordaje quirúrgico, y para efectos del presente artículo solo mencionaré sus nombres, en el futuro cercano las describiré.

a)    Vía Interhemisférica Transcallosa Posterior de Dandy.

b)    Vía Transventricular Posterior de Van Wagenen.

c)    Vía Subcoroidea Anterior.

d)    Vía Occipital Infratentorial de Krause y Stein.

e)    Vía Occipital Supra y Transtentorial de  Poppen, modificada por Jamieson y Lapras.

 

2-    TRATAMIENTO DE LA HIDROCEFALIA

El manejo de la Hidrocefalia ocasionada por Tumores de la Glándula Pineal, es controversial, debido a que algunos Neurocirujanos, prefieren colocar la derivación siempre antes de realizar la extirpación y otros prefieren colocarla únicamente en caso de complicación aguda postoperatoria, ya que de esta manera se minimiza la posibilidad de diseminación en caso de tumores malignos.

Derivación Ventriculo-peritoneal.

Derivación Ventriculo-peritoneal.

En caso de colocar una Derivación Ventrículo-Peritoneal, se prefiere el uso de una válvula de presión variable, ya que esto permitiría, con mayor facilidad, aumentar progresivamente la presión de apertura, después de la curación del tumor, pudiendo, posteriormente, retirar la derivación (si fuera posible).

Una Ventriculocisternostomía tiene la ventaja de tratar la Hidrocefalia sin dejar material extraño, sin embargo, si después, se realiza la exéresis del tumor, puede obstruirse con restos de tumorales o hemáticos.

 

3-    TOMA DE BIOPSIA

Estereotaxia.

Estereotaxia.

Debemos tener en cuenta que la toma de Biopsia es un procedimiento Diagnóstico y no terapéutico, por lo tanto, debe ser seguida de un tratamiento complementario.

Las Biopsias pueden ser realizadas a Cielo Abierto o por Estereotaxia.

 

4-    RADIOTERAPIA

La Radioterápia es un tratamiento indispensable en los Tumores Malignos de la Región Pineal.

La radiosensibilidad es variable de acuerdo a la naturaleza histológica del tumor.

Este tratamiento también es controversial, ya que hay autores que prefieren dar radiación estrictamente focal (sobre el tumor) y otros que prefieren asociarlo a radiación, a menor intensidad, de manera profiláctica, a nivel craneoespinal, para minimizar la posibilidad de metástasis por la vía de LCR.

 

5-    QUIMIOTERAPIA

La Quimioterapia también depende de la naturaleza histológica del tumor.

El papel de la quimioterapia, en los tumores quimiosensibles, no está aun claramente definido.

En ciertos casos se administra después de la cirugía de exeresis total o parcial, antes o después de la radioterapia.

Los mejores resultados se han tenido con el Endoxan y principalmente con el Cisplatino.

Las convinaciones de fármacos más usados han sido el protocolo “8drogas en un día”, que ha sido utilizado para los Pinealoblastomas; la asociación de VP16 y de Cisplatino o de Carboplatino, para los Tumores Germinales.

 

CONSIDERACIONES GENERALES

En el pasado, las altas cifras de mortalidad perioperatoria y en vista de la posibilidad de encontrar un Tumor Radiosensible, hicieron preferible que, antes de realizar la exéresis del tumor, se diera primero una Radioterápia, en ocasiones, después de colocar una derivación para LCR, cualquiera que fuera el tipo histológico.

Un mejor conocimiento de los diferentes tipos de tumores de la Región Pineal y de las complicaciones postradioterapia, hicieron que un adecuado diagnóstico Histológico, fuera indispensable, sobre todo en los niños.

Manejo de Tumores Pineales.

Manejo de Tumores Pineales.

En la actualidad, el tratamiento de los Tumores Pineales, sigue siendo controversial y está basado, en una combinación que se adapte a cada caso, de Cirugía, Radioterapia y Quimioterapia, definida en función de:

  • La Secreción de un Marcador Tumoral,
  • Del Tipo Histológico,
  • Del Tamaño del tumor,
  • De la Infiltración de Estructuras Vecinas
  • E incluso, de las diferentes Escuelas Quirúrgicas. 

Para finalizar, diremos que el pronóstico de los pacientes depende, esencialmente, del Tipo Histológico del Tumor.

 

 

 

 

 

 

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